WHO : TUMEURS DE DIFFERENCIATION INCERTAINE MALIGNES

Synovialosarcome (cf. quizz 1, 2)

Généralités :

Représentent 6 à 10% des sarcomes des tissus mous (1 000/an en France), au 4^e rang des sarcomes des tissus mous après le liposarcome, le rhabdomyosarcome et l’histiocytome fibreux malin.

N’est en fait pas dérivé de tissu synovial mais constitué de cellules mésenchymateuses dédifférenciées. Concerne l’adulte jeune (15 à 45 ans), de sexe plutôt masculin.

La tumeur se développe habituellement dans le voisinage de tendons, de bourses ou capsules articulaires, et notamment aux membres inférieurs (localisation préférentielle au genou [creux poplité] ; représente la tumeur maligne du pied et de la cheville la plus fréquente entre 6 et 45 ans).

Du fait d’une croissance lente (2 à 4 ans), d’une taille modérée (<5cm) et d’un aspect parfois homogène et bien limité, la tumeur peut être à tort reconnue comme bénigne.

Le pronostic est grévé par un important risque de récurrences locales (50%) et de métastases (40%) dont 16 à 25% sont découvertes au bilan initial (poumons+++, ganglions, os…). Les circonstances de découverte rapportent parfois un évènement traumatique ayant fait saigner la masse.

Histologie, immunohistochimie et cyto-génétique :

A l’examen macroscopique, la tumeur parait bien limitée, multilobulée, avec 3 contingents caractéristique : de la nécrose, des plages hémorragiques et liquidiennes.

On décrit 3 types :

Biphasique (20 à 30%), constitué de cellules mésenchymateuses et épithélioïdes en proportion variable (jusqu’à un aspect de tumeur « glandulaire » de type adénocarcinome) ;
Monophasique (50 à60%), constitué de seules cellules mésenchymateuses avec une composante vasculaire hémangiopéricytoïde, un stroma collagénique et parfois des microcalcifications ou des zones de métaplasie osseuse (diagnostic différentiel des tumeurs des gaines nerveuses…) ;
Peu différencié (15 à25%), de morphologie épithélioïde avec une importante activité mitotique et des plages de nécrose géographique, proche des tumeurs à cellules rondes telles les sarcomes d’Ewing. Les formes bi et monophasiques sont le plus souvent de grade intermédiare (2/3) tandis que les formes peu différenciées sont de haut grade de malignité (3/3).

L’immuno-histo-chimie grâce à ses marqueurs (kératine…) ainsi que la mise en évidence d’anomalies cyto-génétiques spécifiques (translocation T(X ;18) ; SYT-SSX) sont d’une aide précieuse pour le diagnostic de certitude en cas de doute ou de prélèvement anatomopathologique de petite taille.

Imageries :

A la radiographie standard, près de 50% des tumeurs ne sont pas visibles en raison de leur petite taille et de la localisation (périphérique ou axiale). On peut observer le syndrome de masse avec parfois des micro calcifications (30% cas) parfois extensives, en périphérie de la tumeur (diagnostic différentiel avec la synovite villo-nodulaire), et dans près d’un quart des cas, des anomalies osseuses au contact (épaississement ou érosion de la corticale ; ostéolyse micro géodique).

La TDM montre une masse hétérogène des parties molles, souvent multilobulée, de densité inférieure ou égale au muscle, avec des plages de nécrose ou hématiques. Les limites tumorales sont régulières dans 50% des cas et le rehaussement après injection de produit de contraste iodé parait hétérogène (>90%). Les calcifications, sont retrouvées dans 30 à 40% des tumeurs primitives mais également dans les métastases (poumon).

L’IRM reste, comme pour l’ensemble des tumeurs de parties molles, l’examen de référence du bilan d’extension locorégionale. Il permet une bonne caractérisation tissulaire intrinsèque : le « triple sign » (35 à 57% des cas) est assez évocateur du diagnostic. Il associe en pondération T2, des plages de bas signal (calcifications et/ou fibrose collagène), de signal intermédiaire (cellulaire) et élevé (hémorragique et/ou nécrotique).

Le principal diagnostic différentiel est l’histiocytome fibreux malin. Les pièges diagnostics concernent les tumeurs de petite taille (<5cm) qui prennent un aspect faussement rassurant (homogènes et bien limités : cf. quizz).

Un envahissement neuro-vasculaire est mis en évidence dans 20% des cas. En cas de localisation intra musculaire, on observe une couronne de tissu graisseux entre le bord de la tumeur et le muscle.

En cas de localisation intra articulaire au genou, le point de départ est souvent dans la graisse de Hoffa du compartiment antérieur.

Après injection de gadolinium, le rehaussement tumoral est dans plus de 90% des cas hétérogène, avec dans un tiers des cas mise en évidence d’un réseau vasculaire serpigineux assez évocateur. En cas de doute diagnostic, l’injection de gadolinium permet d’éliminer un kyste arthro-synovial simple.

Traitement :

Il repose sur l’exérèse chirurgicale dont la difficulté et la qualité de ses marges dépend essentiellement de la situation de la tumeur. On réalise classiquement une excision locale emportant la tumeur, sa pseudo-capsule et la coiffe péri-tumorale.

Les traitements adjuvants peuvent être discutés en cas de tumeur résiduelle ou métastatique (chimiothérapie) ou bien en cas d’exérèse marginale (radiothérapie).

Pronostic :

le pronostic est réservé en raison d’un fort pouvoir de récidives (20 à 40%) et d’évolution métastatique (40 à 70%), notamment pulmonaire (80%), ganglionnaire ou plus rarement osseuse.

	Survie à 5 ans	Survie à 10 ans
Grade 2-3 / 3	36-76% 20-63%
Forme peu différenciée	20-30%
Taille <5cm	64%
Taille >5cm	26%
Calcifications extensives	82%

Bibliographie : Mark D. MurpheyImaging of Synovial Sarcoma with Radiologic Correlation. Radiographics 2006 ; 26 : 1543-1565.