WHO : TUMEURS DE DIFFERENCIATION INCERTAINE

Définition : on classe ici les sarcomes dédifférenciés ( à cellules pléomorphes, fusiformes ou rondes), pour lesquels ni l'aspect histologique, immuno histochimique ni la biologie moléculaire ne permettent de trancher (cf. quiz 1, 2, 3). Ils représentent environ 25% des sarcomes des parties molles.

Du fait de l’absence de différenciation cartilagineuse évidente, les chondrosarcomes myxoïdes extra-squelettiques sont inclus dans cette classe.

                Bénignes :

·         Myxome intramusculaire et juxtaarticulaire

·         Angiomyxome

·         Histiocytome fibreux angiomatoïde

·         Tumeur pléomorphe hyaline angiectasique

·         Thymome hamartomateux ectopique

                Intermédiaires (rarement métastasiant) :

·         Histiocytome fibreux angiomatoïde

·         Tumeur fibromyxoïde ossifiante

·         Tumeur mixte/myoépithéliome/parachordome

                Malignes :

·         Synovialosarcome

·         Sarcome épithélioïde

·         Sarcome alvéolaire des tissus mous

·         Sarcome à cellules claires des tissus mous

·         Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique

·         Mésenchymome malin

·         Tumeur neuroectodermique primitive/sarcome d’Ewing des tissus mous