WHO : TUMEURS DE DIFFERENCIATION INCERTAINE MALIGNES

 

Sarcome alvéolaire des tissus mous 

 

Généralités :

Tumeur rare (<1% des tumeurs des parties molles) affectant l’enfant et l’adolescent. Localisation préférentielle à la face antérieure de la cuisse.

La lésion est fortement hyper vasculaire, et souvent entourée de vaisseaux tortueux, expliquant son risque hémorragique. Malgré une apparence peu inquiétante, il s’agit d’une des tumeurs les plus malignes (plus de 50% de stade métastatique au moment du diagnostic).

 

Imagerie IRM :

On trouve des hyper signaux brillants en pondérations T1 et T2 du fait de flux sanguins lents, avec de multiples plages de vides de signal et des septa. La captation intense et précoce du gadolinium est un argument de malignité (cf.)  La présence des vaisseaux tortueux peut faire penser à une malformation artério-veineuse.

Jeune homme, 19 ans. Sarcome alvéolaire.

coronal STIR	T1	T1 gado
Axial T1	Axial T1 gado	Sagittal T1 gado
Tumeur profonde à l'union tiers moyen - tiers inférieur de la cuisse droite, développée dans le muscle vaste interne , restant à distance de la diaphyse fémorale. La masse est hétérogène, tissulaire en hyper signal intense STIR, signal intermédiaire un peu plus élevé que le muscle en T1, intensément rehaussé en périphérie après injection de gadolinium, et avec un centre nécrotique.	Soustraction des séquences T1