Sarcome agressif qui survient chez l’enfant et l’adolescent (de 10 à 35 ans), habituellement à la main, les doigts ou l’avant-bras (représente 30% des lésions malignes de la main). Associé cliniquement à des adénomégalies, le nodule (unique ou multiple) peut s'ulcérer avec le temps (doigts). La croissance lente et son indolence est trompeuse.
IRM : on trouve une tumeur en iso signal T1, en hyper signal en T2 hétérogène selon le degré de cellularité, de nécrose, de fibrose et d'inflammation.
Radiographies, TDM : On peut voir des calcifications spiculées avec parfois des signes d’érosion corticales adjacentes.