Tumeur rare dans sa forme extra-squelettique, définie comme un sarcome à cellules rondes.
Le groupe de tumeurs neuro-ectodermiques primitives (PNET) comprend les tumeurs à petites cellules rondes (sarcome 'Ewing extra-squelettique, neuroblastome, rhabdomyosarcome et lymphome).
Ces tumeurs agressives se présentent en IRM avec des zones de dégénération kystique, de la nécrose et des hémorragies intralésionnelles. Elles ont un signal intermédiaire, non homogène aussi bien en T1 qu’en T2 et un rehaussement rapide et non homogène après injection de produit de contraste