Tumeur la plus fréquente de l'enfant et l'adolescent, le type embryonnaire étant le plus prévalent.
Les localisations préférentielles du rhabdomyosarcome sont les régions de la tête (orbite) et du cou et les organes génito urinaires, même s'il peut se développer dans n'importe quelle autre partie du corps.
Le risque est davantage lié aux récidives locales qu'aux métastases qui restent rares (10%), atteignant les ganglions, le poumon, et le squelette.
Tumeur maline composée de cellules musculaires striées.
On décrit 3 groupes histo-pronostiques :
| Survie à 5 ans | |
| tumeurs botryoïdes (utérus, vagin et vessie) | 95 % |
| rhabdomyosarcome embryonaires | 67 % |
| tumeurs de types alvéolaires et indifférenciées | 50 % |
Pas de caractéristique IRM propre permettant de les différencier parmi les sarcomes des tissus mous.
Le rhabdomyosarcome alvéolaire présente un aspect lobulé après injection du produit de contraste par rehaussement de septa fibro-vasculaires.
Le rhabdomyosarcome botryoïde se présente en grappe, dans les cavités génito-urinaires.