WHO : TUMEURS DE DIFFERENCIATION INCERTAINE BENIGNES
Myxome
| Généralités | Histologie | Imageries | Diagnostics différentiels |
Généralités :
Tumeur bénigne des tissus mous (intra-musculaire [85%], juxta-articulaire [15%] ; nous ne traitons pas de la localisation intra cardiaque, la plus fréquente) contenant un important stroma myxoïde (riche en mucine, pauvre en collagène) et des plages vasculaires.
Les myxomes sont parfois associées aux dysplasies fibreuses osseuses (syndrome de Mazabraud, cf. quizz).
Histologie :
L’examen microscopique révèle des cellules fusiformes indifférenciées séparées par une matrice myxoïde. La tumeur infiltre le muscle et entraine souvent un certain degré d’atrophie.
Imageries :
Radiographiquement, le myxome apparaît comme un masse non spécifique de densité voisine du muscle, sans calcification ni anomalie osseuse associée. Classiquement, la tumeur est peu ou pas fixante à la scintigraphie.
A l’échographie, la tumeur est hypo-échogène, hétérogène avec renforcement postérieur des échos, et parfois une plage kystique anéchogène. Les bords sont typiquement bien délimités avec dans plus de 50% un aspect de capsule plus ou moins complète, sans œdème péri-tumoral. Au Doppler, la tumeur est hypo ou avasculaire avec quelques vaisseaux périphériques.
Au scanner, lorsqu’il est effectué, la masse est souvent bien délimitée, plus ou moins complètement encapsulée, de densité intermédiaire (un peu inférieure à la densité du muscle), sans calcifications ni œdème périphérique. On observe parfois un liséré graisseux en marge de la tumeur, souvent non circonférentiel.
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A l’IRM, la tumeur, bien limitée, apparaît en hypo signal (parfois iso signal) au muscle en pondération T1 et en franc hyper signal plus ou moins homogène (septa en hypo signal) en T2 et STIR.
Un rehaussement périphérique ou patchy après injection de gadolinium est souvent observé dans les plages non kystiques de la masse.
Dans la localisation intra musculaire (prépondérante), il existe souvent une zone de signal graisseux aux pôles de la tumeur. On peu également retrouver de l’œdème péri- tumoral dans les pondérations T2 ou STIR.
Diagnostics différentiels :
Parfois la distinction est difficile avec un liposarcome devant la présence d’une composante graisseuse, avec un kyste synovial, une bursite, un ganglion, une tumeur nerveuse, un liposarcome myxoïde ou un histiocytome fibreux malin myxoïde devant la présence de tissu fortement hydraté.
Dans les cas discordant, la localisation intra-musculaire, la présence d’une couronne de tissu de signal graisseux et/ou oedémateux, associée au contenu hydraté de la masse permet de proposer le diagnostic de myxome.
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 T1 |
 Sagittal EGT2 |
 T1 GADO |