Survient plutôt dans les 5e et 6e décennies (comme le
lipome). Localisation préférentielle profonde,
intra ou inter-musculaire, ou rétro-péritonéale plutôt que dans les tissus
sous-cutanés. Taille volontiers plus grande que les
lipomes (> 5-10 cm de plus grand axe) ; contours poly-lobés. Le
pronostic est déterminé par le
potentiel métastatique (par voie hématogène) aux poumons (pour les
formes les moins différenciées) et le risque de
récidives locales (exérèse
d’autant moins carcinologique que la localisation tumorale est
sous-aponévrotique ou rétro-péritonéale).
On décrit
5 types histologiques :
-
bien
différencié (48%),
-
myxoïde (21%),
-
à
cellules rondes,
-
pléomorphe,
-
dédifférencié.
Le
liposarcome bien différencié est une
lésion de bas grade, récidivant mais ne métastasant pas. Il est sub-divisé
en :
-
«liposarcome
lipoma like »,
le plus fréquent, mimant le
lipome à la
fois macroscopiquement et microscopiquement (cf.quizz),
-
«liposarcome
inflammatoire
» (follicules lymphoïdes),
-
«
liposarcome
sclérosant » (septa
fibreux ou fibro-myxoïdes avec cellules atypiques).
Le type inflammatoire et
le type sclérosant sont moins fréquents et s’observent surtout dans le rétropéritoine.
Le
liposarcome myxoïde est le plus
fréquent des liposarcomes peu différenciés et constitue la
forme la plus fréquente aux extrémités. Il s’agit d’une lésion de grade
bas
à intermédiaire dont le pronostic est fonction de l’étendue de la nécrose et
de la présence de
cellules rondes (métastases
hématogènes : 20 à 30% si myxoïde pur, >50% si à cellules rondes). Il
présente le risque de métastaser aux séreuses (plèvre, péritoine,
péricarde…), à la graisse sous-cutanée et à l’os, particulièrement au
rachis. (cf.quizz)
Dans le
liposarcome dédifférencié, des plages très différenciées côtoient
des zones dédifférenciées. Son pronostic est moins défavorable que celui du
liposarcome pléomorphe.
L’identification d’un liposarcome, son typage et la détermination de son
grade utilisent :
-
Histologie
: contingent et degré de différenciation adipocytaire
-
Immuno-histo-chimie
systématique : Anomalies moléculaires spécifiques aux liposarcomes
dédifférenciés et différenciés,
tels les gènes MDM2 et CDK4 (anti apoptose et activateur de la
division cellulaire : amplifié/surexprimé), localisées sur 12q13-q21. Découverte récente
(Institut Curie) du gène JUN, dont l’expression est directement
corrélée au potentiel agressif du liposarcome selon sa dédifférenciation.
-
Biologie
moléculaire (prélèvement
congelé++ [10-30% d’échec si formol]) : objectif et reproductible
-
Liposarcome à cellules
rondes
monomorphe avec stroma myxoïde et différenciation adipeuse: translocation
réciproque spécifique t(12;16) (près de90%), trisomie 8 ou t(12;22).
-
Liposarcome pléomorphe
: modifications caryotypiques complexes et hétérogènes au sein de la tumeur,
peu caractérisables
-
Imageries
Masse de
signal graisseux +/- hétérogène, comportant des plages nodulaires
tissulaires, des cloisons épaisses ou d'épaisseurs inégales, des limites nettes (croissance expansive),
des hyper signaux T2 / STIR en plages ou des septa.
On observe une captation
précoce (<6s après le rehaussement artériel) du produit de contraste par les composantes tissulaires non graisseuses
(mieux analysée sur les séquences en pondérationT1 avec suppression du
signal de la graisse, ou au mieux sur les acquisitions dynamiques après
injection de gadolinium).
Les variabilités d’aspect IRM des
liposarcomes dépendent de la composante graisseuse, myxoïde, vasculaire,
cellulaire et nécrotiques des tissus tumoraux. Ainsi, plus un liposarcome est différencié, plus son signal
est proche de celui de la graisse et peut simuler un lipome. Les formes myxoïdes, pléomorphes, à cellules rondes, sont pauvres en graisse. Le
liposarcome myxoïde peut ressembler à un kyste homogène mais la
composante myxoïde, typiquement en hyper-signal T2, Hypo-signal T1 se
rehausse après injection (diagnostic différentiel :
lipome chondroïde).
