Tumeur bénigne rare, de description récente développée dans les racines des membres. Touche préférentiellement la femme (4/1) de 20 à 70 ans. Malgré son apparence pseudo-sarcomateuse, son exérèse suffit à la guérison.
Lésion constituée de lipoblastes, d’une large matrice cartilagineuse myxoïde ou hyaline et de tissu graisseux mature (diagnostic différentiel : liposarcome myxoïde).
On retrouve une formation polylobée, encapsulée avec des plages pseudo-liquidiennes myxoïdes, peu de tissu graisseux et parfois des calcifications irrégulières et curvilignes (radiographie ou TDM).
A l’IRM, la masse est en hypo signal T1 prédominant avec quelques bandes en hyper signal. En T2, la masse est en hyper signal hétérogène. Après injection de gadolinium, on observe un rehaussement hétérogène retardé.