WHO : TUMEURS FIBRO/MYOFIBROBLASTIQUES MALIGNES
Myxofibrosarcome = Histiocytome fibreux malin myxoïde
Le MFH myxoïde est classé dans la catégorie des tumeurs fibroblastiques/myofibroblastiques. On considère actuellement l’histiocytome fibreux malin comme un sarcome dédifférencié, appelé sarcome MFH-like, correspondant à l’histiocytome fibreux malin pléomorphe.
Généralités :
L'âge moyen est de 66 ans.
Il peut rester cantonné aux tissus sous-cutanées (70%) mais aussi infiltrer les fascia.
Le myxofibrosarcome de bas grade est caractérisé par une large quantité de tissu myxoïde (plus de 30 %) et une localisation superficielle plus fréquente (meilleur pronostic).
Le myxofibrosarcome de haut grade est caractérisé par une hypercellularité, une activité mitotique élevée, un pléomorphisme et une nécrose intralésionnelle. Il est localisé en profondeur par rapport au fascia superficiel. (cf. quizz)
Imagerie :
A l’IRM, la lésion est non différenciable des fibrosarcomes : signal intermédiaire en pondération T1, rehaussé de façon hétérogène et hétérogénéité de signal en T2. Les lésions myxoïdes de haut grade peuvent apparaître kystiques, avec une composante nodulaire non-kystique révélée après injection de gadolinium. A la radiographie, des calcifications sont visualisées dans 5 à 20%.
 Axial T1 |
 T1 gado |
 Coronal STIR |
 Sagittal T1 |
 Sagittal STIR |
Masse tissulaire des parties molles, aux limites nettes, développée dans
les fascias et muscles inter osseux des 3e et 4e espaces inter métatarsiens,
de signal inflammatoire hétérogène en STIR, bas en T1 présentant un intense
rehaussement inhomogène après injection de gadolinium. Extension de
l'inflammation à la diaphyse du 4e métatarse en hypo signal T1, rehaussé par
le produit de contraste.
Bibliographie :