WHO : TUMEURS FIBRO/MYOFIBROBLASTIQUES MALIGNES

 

Myxofibrosarcome = Histiocytome fibreux malin myxoïde

Le MFH myxoïde est classé dans la catégorie des tumeurs fibroblastiques/myofibroblastiques. On considère actuellement l’histiocytome fibreux malin comme un sarcome dédifférencié, appelé sarcome MFH-like, correspondant à l’histiocytome fibreux malin pléomorphe.

Généralités :

L'âge moyen est de 66 ans.

Il peut rester cantonné aux tissus sous-cutanées (70%) mais aussi infiltrer les fascia.

Le myxofibrosarcome de bas grade est caractérisé par une large quantité de tissu myxoïde (plus de 30 %) et une localisation superficielle plus fréquente (meilleur pronostic).

Le myxofibrosarcome de haut grade est caractérisé par une hypercellularité, une activité mitotique élevée, un pléomorphisme et une nécrose intralésionnelle. Il est localisé en profondeur par rapport au fascia superficiel. (cf. quizz)

 

Imagerie :

A l’IRM, la  lésion est non différenciable des fibrosarcomes : signal intermédiaire en pondération T1, rehaussé de façon hétérogène  et hétérogénéité de signal en T2. Les lésions myxoïdes de haut grade peuvent apparaître kystiques, avec une composante nodulaire non-kystique révélée après injection de gadolinium. A la radiographie, des calcifications sont visualisées dans 5 à 20%.

 

Femme, 29 ans.

axial T1
Axial T1
axial T1 GADO FS
T1 gado
Coronal STIR
Coronal STIR
SAG T1
Sagittal T1
SAG STIR
Sagittal STIR

Masse tissulaire des parties molles, aux limites nettes, développée dans les fascias et muscles inter osseux des 3e et 4e espaces inter métatarsiens, de signal inflammatoire hétérogène en STIR, bas en T1 présentant un intense rehaussement inhomogène après injection de gadolinium. Extension de l'inflammation à la diaphyse du 4e métatarse en hypo signal T1, rehaussé par le produit de contraste. Myxofibrosarcome de bas grade.

 

Bibliographie : Marcia F. Superficial Soft-Tissue Masses of the Extremities . Radiographics 2006 ;26 :1289-1304 .