WHO : TUMEURS FIBRO/MYOFIBROBLASTIQUES MALIGNES
| Fibrosarcomes | Sarcome myxoinflammatoire fibroblastique acral |
Fibrosarcomes :
Généralités : (cf. quizz)
Ils s'agit d'une tumeur maligne composée de fibroblastes avec une production variable de collagène. L’âge préférentiel est entre 30 et 55 ans, le site préférentiel est la cuisse et le genou.
Le fibrosarcome est parfois chimio-sensible et cela doit être vérifié avant toute chirurgie large.
La distinction entre fibrosarcome de bas (bien différencié) et de haut (mal différencié) degré de malignité est basée sur le degré de cellularité, la maturité cellulaire, la quantité de collagène produite par la tumeur et la présence de nécrose et/ou hémorragie intralésionnelle.
Imagerie :
Leur aspect IRM est assez peu spécifique et varie avec le sous-type histologique. Ils peuvent contenir des plages hétérogènes avec des hyposignaux en pondérations T1 et T2 sur un fond d'hyper signal T2, et une prise de contraste à prédominance périphérique (parfois image dite "en roue de char").
Homme de 63 ans, fibrosarcome.
 Axial T1 |
 T1 FAT SAT |
 EG T2 |
 T1 FAT SAT GADO |
Masse intra aponévrotique de la loge musculaire postérieure de cuisse droite, assez bien limitée, de signal tissulaire fibreux, hétérogène, majoritairement bas en pondérations STIR et T2, avec quelques travées de signal plus élevé, et en signal intermédiaire et bas en T1, rehaussé de façon hétérogène après injection de gadolinium. Pas d'anomalie de signal des structures musculaires adjacentes.
Sarcome myxoinflammatoire fibroblastique acral
= tumeur myxohyaline des extrémités = tumeur inflammatoire myxoïde des parties molles avec cellules géantes « bizarres » :
Généralités :
Tumeur rare qui touche les parties molles des extrémités des membres supérieurs (mains et doigts surtout) et inférieurs, à tout âge. La plupart des lésions est de siège sous cutané et infiltre derme et synoviale. Du fait de sa localisation, de son caractère typiquement indolore, et de sa cinétique de croissance lente, elle est souvent cliniquement prise à tort pour une tumeur bénigne (kyste mucoïde et tumeur à cellules géantes de gaines des tendons principalement). Le risque de récurrence est d’autant plus marqué que l’exérèse initiale ne respectait pas les règles carcinologiques. Des métastases ganglionnaires et pulmonaires ont été décrites.
Histologie :
Tumeur de faible grade de malignité caractérisée par une prolifération de cellules fibroblastiques sarcomateuses, une matrice extra cellulaire myxoïde, des cellules inflammatoires et des cellules « virocyte-likes » ou Reed-Sternberg-likes.
Imagerie :
A l'IRM, la lésion est de signal proche du kyste (hypo signal T1 ; franc hyper signal T2), avec un rehaussement de la composante charnue en pondération T1 après injection de gadolinium.