WHO : TUMEURS FIBROHISTIOCYTIQUES BENIGNES

 

Tumeurs à cellules géantes des gaines tendineuses et Synovites villo-nodulaires pigmentées 

Généralités Histologie Imageries SNV du genou Masses infra patellaires

 

Généralités :

Pathogénie non élucidée.

Lésions hyperplasiques de la membrane synoviale, confluentes en nodules des articulations,  des bourses et  des gaines péri-tendineuses (tendons fléchisseurs des doigts), présentant des similitudes à l’IRM du fait de leur nature histologique.

Les formes diffuses, qui concernent toute la membrane synoviale d'une articulation, présentent un comportement agressif en infiltrant des structures adjacentes.

La croissance tumorale est lente et indolente.

 

Histologie :

HES
Photo 1 : HES : prolifération synoviale
HES
Photo 2 : HES
HES
Photo 3 : sidérophages
ana4
Photo 4 : Macrophage spumeux et cellule multilucléée

L’examen montre une prolifération des tissus conjonctifs de la synoviale (Photo 1) avec des cellules géantes multinucléées, des lymphocytes, des macrophages spumeux  et dépôts d’hémosidérine (sidérophages au cytoplasme pigmenté : photo 3).

 

Imagerie :

Radiographie / arthro-scanner: masse des parties molles, discrètement dense (calcification intra lésionnelle rare), érodant parfois les structures osseuses adjacentes (hanche, doigt...). 

IRM : Nodule solide de croissance lente de petite taille (<4cm), arrondi ou polylobé de localisation synoviale. Des dépôts d’hémosidérine dans la masse synoviale apparaissent typiquement en  bas signal en pondérations T1 et T2. La pondération en écho de gradient T2 ou T2* accentue l’artéfact de susceptibilité magnétique et les dépôts apparaissent alors en asignal franc. La prise de contraste est diffuse dans la membrane synoviale et parfois dans les parties molles de voisinage.

 

Synovite villo-nodulaire pigmentée du genou :

(cf. quizz)

Se décline en forme diffuse à l'ensemble de la synoviale tapissant l'articulation, ou focale, nodulaire affectant alors préférentiellement la graisse infra-patellaire (cf.). A l’examen clinique, outre un gonflement articulaire, on retrouve des phénomènes douloureux (douleur aigue possible en cas de torsion du pédicule de la masse dans l’espace infra patellaire), une masse palpable ou plus rarement un blocage sans syndrome inflammatoire biologique.

Le traitement est chirurgical soit arthroscopique pour les localisations antérieures, soit par arthrotomie postérieure pour les localisations postérieures. Dans certains cas, une synoviorthèse isotopique complète le traitement chirurgical pour les récidives ou les localisations inaccessibles.

 Après synoviorthèse isotopique, les anomalies séquellaires doivent être appréciées sur au moins deux IRM post thérapeutiques successives (seuls les nodules tissulaires rehaussés après gadolinium sont suspects de récidive).

 

Penser aux diagnostics différentiels de masses infra-patellaires :

 


Homme, 52 ans. Synovite villo nodulaire focale du genou.
SVN TDM ax
axial
SNV TDM SAG
sagittal
Lacune de la partie antéro-supérieure du récessus articulaire latéral 

SVN IRM AX T2
axial T2
 SVN IRM SAG T2
sagittal T2
Nodule de signal tissulaire intermédiaire appuyé sur la paroi synoviale du récessus articulaire. Dépôt d'hémosidérine en hyposignal à la périphérie du nodule. 
SVN MACRO
Pièce macroscopique : synovite nodulaire présentant des remaniements hémorragiques. 


Femme, 33 ans, gonflements itératifs douloureux de son genou depuis quelques mois. Synovite villo nodulaire floride du genou.

radio profil Ci-contre, radiographie de profil :
Opacités péri-articulaires antérieures et postérieures sans calcifications des parties molles.
sagittal EG T2
Sagittal EG T2
sagittal T1
T1
sagittal T1 GADO
T1 gado

IRM : Epanchement articulaire associé à un épaississement synovial diffus, nodulaire, bien visible après injection de gadolinium et contenant des dépôts d'hémosidérine caractéristiques en asignal EG T2. Tous les compartiments articulaires sont concernés, rendant complexe la prise en charge thérapeutique à prévoir (dans ce cas, synovectomie totale par double voie, antérieure et postérieure)...