Anciennement neurofibrosarcome, sarcome neurogénique et schwannome malin.
(cf. quizz 1)
Processus tumoraux issus des cellules de schwann. La caractérisation en tumeurs des nerfs périphériques est parfois suggérée par la présence d’un nerf afférent et/ou efférent.
Les critères diagnostiques d’une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique à l'IRM sont :
le volume (diamètre de plus de 5 cm) avec un effet de masse par rapport aux structures adjacentes,
un aspect hétérogène (zones de nécrose et d’hémorragie) aussi bien aux images en pondération T1 que T2,
des bords mal définis,
de l’oedème périlésionnel,
un rehaussement rapide (dans les 6 secondes après le rehaussement artériel) et hétérogène après injection de produit de contraste (gadolinium),
un caractère agressif avec destruction des structures osseuses adjacentes,
la présence de ganglions lymphatiques régionaux.