On considère actuellement l’histiocytome fibreux malin comme un sarcome dédifférencié, appelé sarcome MFH-like, correspondant à l’histiocytome fibreux malin pléomorphe. Le MFH myxoïde (Myxofibrosarcome)est ainsi classé dans la catégorie des tumeurs fibroblastiques/myofibroblastiques.
Sarcome des tissus mous le plus fréquent. Il se décline en fibroxanthome atypique (touche les zones exposées au soleil [tête, cou], chez les personnes âgées), en forme storiforme, pléomorphe ou inflammatoire.
A l'IRM, la lésion est non différenciable des fibrosarcomes : signal intermédiaire en pondération T1, rehaussé de façon hétérogène et hétérogénéité de signal en T2. Les lésions myxoïdes de haut grade peuvent apparaître kystiques, avec une composante nodulaire non-kystique révélée après injection de gadolinium. A la radiographie, des calcifications sont visualisées dans 5 à 20%.