WHO : TUMEURS FIBRO/MYOFIBROBLASTIQUES BENIGNES

 

Myosite ossifiante :

Généralités

Clinique

Diagnostics différentiels

 

Généralités :

Néoformation hétérotopique d’os et de cartilage dans une masse musculaire; un évènement traumatique (micro ou macro) inaugural est retrouvé dans plus de la moitié des cas.

La lésion survient le plus souvent chez l'adulte jeune, dans les grosses masses musculaires de la cuisse ou du bras, à hauteur d'une diaphyse osseuse.

L'évolution est spontanément favorable, sans risque documenté de dégénérescence maligne ni récidive locale.

Clinique :

A la phase de croissance, la douleur est quasi permanente, associée à l'apparition d'une tuméfaction ferme et douloureuse. Les signes inflammatoires loco-régionaux sont pauvres. La douleur diminue jusqu'à disparaitre après 2 mois d'évolution pour ne laisser que la tuméfaction ferme.

Histologie :

L’examen microscopique révèle le phénomène de zonation avec une composante fibroblastique périphérique contenant des trabéculations ossifiées dès 4 à 6 semaines et une composante "germinative" centrale (ne pas faire la biopsie trop tôt!). La lésion n'excède habituellement pas 6 cm. Elle ne présente pas de caractère agressif pour les tissus adjacents, musculaires, osseux ou tendinoaponévrotiques.

 

Imageries :

La masse est d’emblé de volume maximal et l’évolution radiographique est caractéristique du fait d’une vitesse de minéralisation supérieure à toute autre tumeur :

Tuméfaction et Réaction périostée (lamellaire, rayon de soleil).
Calcifications floconneuses, Coque calcique.
Ostéome post traumatique avec persistance d’une ligne claire juxta-corticale,  Calcification en coquille d’œuf puis disparition.

Quand la lésion est juxta-osseuse, des appositions périostées importantes peuvent apparaitre en regard. Progressivement, la lésion et ces appositions périostées peuvent s'incorporer à l'os, pour ne laisser tardivement qu'une voussure du contour osseux.

A l’IRM, on observe un œdème inflammatoire en hypersignal T2,  hyosignal T1 rehaussé après l’injection du gadolinium, de tout le muscle autour d’une formation nodulaire de bas signal T2, relatif haut signal T1, rehaussé par le produit de contraste.

La scintigraphie osseuse montre précocément une franche fixation (non spécifique) qui doit faire évoquer le diagnostic, avant l'apparition des calcifications radiographiques et incite à répéter les examens avant tout geste invasif.

L'échographie, ainsi que le scanner, aspécifiques au début, permettent cependant d'observer l'apparition des calcifications périphériques un peu avant la radiographie. 

 

Diagnostics différentiels :

cf. Ossifications ou calcifications des parties molles.