| CHIRURGIE | RADIOTHERAPIE |
| Tumorectomie | CURIETHERAPIE |
| Règles générales | CHIMIOTHERAPIE |
| Confrontation anatomo-chirurgicale |
Le pronostic d'un sarcome dépend surtout du potentiel métastatique de la lésion (environ 1 cas sur 2), modulé par la caractérisation histologique de la tumeur et l’efficacité d’une chimiothérapie ou d’un traitement adjuvent lorsqu’ils sont indiqués.
cf.
| Traitement standard actuel recommandé d’un sarcome des parties molles |
| Exérèse chirurgicale en marges saines (>1cm) suivie d’une
radiothérapie (surtout si la tumeur est >5cm). nte, pour optimiser la qualité de la chirurgie. |
Rappel de la place de la biopsie selon le référentiel OncoCentre 2008 :
| Tumeur superficielle et de taille < 5 cm |
| L'exérèse peut être faite sans biopsie préalable, à condition de respecter l'aponévrose sous-jacente. |
| Tumeur profonde, de petit volume et dans une zone où l'exérèse large n'entraine pas de déficit fonctionnel important : |
| Dans la mesure où une biopsie première, en cas de malignité, obligerait à un geste de reprise plus large que la biopsie exérèse initiale, c'est l'exérèse large en un temps qui est préférée d'emblée. |
| Tumeur volumineuse : |
| La biopsie première est toujours nécessaire. |
| Exérèse chirurgicale
carcinologique d’un sarcome des parties molles :
|
| La qualité de l’exérèse est un facteur pronostique majeur de récidive locale. La récidive locale est un facteur péjoratif sur la survie globale car associée à une majoration du risque métastatique. |
Une exérèse radicale permettant une mise en rémission initiale, seule chance de survie pour le patient, comporte un risque de récidive locale à 5 ans de 5 à 10 %.
·
L’exérèse
extra-compartimentale
vise à enlever la totalité d’un compartiment avec ses structures anatomiques
limitantes et la totalité du contenu, emportant les muscles et leurs
aponévroses de leur origine à leur terminaison et emportant les troncs
vasculonerveux et le squelette inclus ou au contact.
En cas d’exérèse large, le risque de récidive locale est estimé à 50 %.
·
L’exérèse large
consiste à emporter 1 à 2 cm de tissu sain dans tous les plans et/ou une
barrière anatomique (par exemple, l’aponévrose).
En cas
d’exérèse marginale le risque de récidive locale est supérieur à 90 %. Les traitements
complémentaires ne remplacent pas une mauvaise chirurgie.
·
L’exérèse marginale
correspond à l’ablation de la tumeur sans tissu sain en périphérie en
passant dans le plan de clivage naturel. Le plan de clivage se situe au
niveau de la pseudocapsule, laissant toujours en place un reliquat tumoral
microscopique dans les tissus adjacents.
La voie d’abord doit se faire dans l’axe des membres, de façon à pouvoir repérer en premier les structures éventuellement limitantes que sont les vaisseaux et les nerfs et à pouvoir sectionner le ou les muscles en amont et en aval de la tumeur. Dans le cas des sarcomes de la paroi thoracique, l’incision doit être faite dans l’axe des côtes de façon à pouvoir les réséquer si nécessaire. La cicatrice doit être axiale sauf dans les plis de flexion, de façon à pouvoir être reprise facilement en cas de récidive. Il faut donc proscrire les plasties types plasties en Z.
La chirurgie doit être effectuée en un bloc, tumeur entourée de
tissu sain d’emblée. Les zones de section étant bien définies sur
l’imagerie préopératoire en fonction des contraintes anatomiques, il n’est
donc pas indiqué de faire des recoupes musculaires (qui sous entendent que
l’on a d’abord énucléé la tumeur puis effectué les recoupes pour réséquer le
« coquetier » de la tumeur, ce qui expose en pratique à une contamination du
champ opératoire même si les marges définies in fine sur les recoupes par
l’anatomopathologiste sont saines).
Lors de l’intervention, des clips de repérage sont placés au niveau des sites où les marges sont minimales. On effectue le moins de décollements cutanés possibles afin de limiter les sites opératoires susceptibles de récidives.
Dans les cas d’envahissement musculo-cutané important, il faut
prévoir en préopératoire la mise en place d’un lambeau musculo-cutané de
couverture. Dans certains cas, il existe des envahissements vasculaires
pouvant amener à la réalisation de pontages.
Le curage ganglionnaire n’est pas systématique (l’extension ganglionnaire des sarcomes de tissus mous est rare).
Les drainages sont systématiquement placés dans l’axe et à proximité de la cicatrice afin de pouvoir être repris facilement en cas de récidive et limiter les champs d’irradiation postopératoire.
La pièce d’exérèse est envoyée à l’anatomopathologie fixée sur un liège avec schéma permettant de parfaitement orienter la pièce et en ayant repéré les marges minimales par des fils. Il est souhaitable de faire une analyse extemporanée du tissu prélevé.
Dans le cas d’une exérèse
large, la tumeur est emportée en bloc, sans être vue au cours de la
dissection avec une marge de tissu supposé sain sur toute sa surface
(confirmé par l’anatomopathologiste).
Réalisée dans l’idéal
en concertation pluridisciplinaire, elle définit la qualité de l’exérèse
selon les critères de l’UICC (classification R de l’UICC dans la quatrième
édition TNM) :
R0
: marge microscopique saine, la marge minimum est définie en millimètres en
précisant la qualité du tissu la constituant et le chirurgien a précisé dans
le compte rendu opératoire le facteur limitant à ce niveau l’exérèse
(structure vasculaire, nerveuse) ;
R1
: existence d’un résidu microscopique, il existe une marge envahie sur le
plan microscopique, c’est typiquement ce que l’on obtient après une
énucléation ;
R2
: existence d’un résidu macroscopique, c’est le chirurgien qui doit
l’indiquer dans son compte rendu opératoire.
Certaines pièces opératoires englobant la tumeur perdent leur cohésion après
l’exérèse. Cette « friabilité »
peut rendre difficile
l’orientation de la pièce et l’appréciation de la continuité de ses bords
pour l’anatomopathologiste. On peut alors discuter de l’utilisation
per-opératoire d’une coloration de la pièce à l’encre de chine.
Lorsqu'elle est indiquée (souvent sur une tumeur de
plus de 5 cm, ou de grade histo-pronostic péjoratif), tout
le lit opératoire et donc la cicatrice ainsi que les orifices et trajets de
drainage doivent être inclus dans le volume d’irradiation. Les marges autour
du lit opératoire sont variables selon les auteurs, mais il semble que
celles-ci doivent être au moins de 5 cm.
Il n’existe aucune donnée de haut niveau de preuve concernant la place de la curiethérapie dans le traitement des sarcomes des tissus mous. On propose une curiethérapie per-opératoire souvent lorsque les marges d'exérèse chirurgicale sont limites (ex : quizz).
Les études pilotes laissent penser que l’association curiethérapie sous forme de complément localisé et la radiothérapie externe sur plus grand volume sont susceptibles d’augmenter le contrôle local sans accroître la morbidité.
La réalisation d’une chimiothérapie néo-adjuvante systémique associée ou non à une radiothérapie représente une procédure efficace pour permettre une exérèse conservatrice d’une tumeur ou pour rendre opérables des tumeurs initialement inextirpables. Son indication est admise surtout en cas de volumineuse tumeur dont la biopsie suggère un sarcome de haut grade.
La
majorité des études menées jusqu’à présent n’ont pas permis de mettre en
évidence de bénéfice
indiscutable en faveur d’une chimiothérapie adjuvante dans les sarcomes des
tissus mous de l’adulte en matière de survie globale ou de survie sans
métastase.