WHO : TUMEURS FIBRO/MYOFIBROBLASTIQUES MALIGNES

 

Dermatofibrosarcome protubérans de Darrier et Ferrand 

 

Généralités :

6% des sarcomes des parties molles.

Touche les mains chez l’enfant, et plus volontiers le tronc chez l’adulte (20-50 ans), de localisation surtout dermique.

Se présente sous la forme d'un nodule ou d’une plaque indurée qui finit par croitre (y compris en profondeur) puis s’ulcérer avec le temps. Des récurrences sur des nodules satellites sont possibles, des métastases, exceptionnelles.

Le traitement est l'exérèse locale en bloc, emportant dans des marges d'au moins 3 cm, le tissu sous cutané sous jacent et le fascia superficiel.

Histologie : prolifération tumorale dermique densément cellulaire infiltrant le tissu adipeux hypodermique en profondeur.

 

Imagerie :

Radiographie standard : nodule cutané sans calcification.

 

 

Echographie : nodule iso ou hypo échogène, vascularisé au Doppler.

 

L’aspect IRM est aspécifique, avec un rehaussement modéré après injection de gadolinium. Pas de calcifications, mais parfois présence de plages de nécrose ou hémorragiques. L’extension linéaire de la lésion le long de la peau est assez suggestive (signe de la queue). L'intérêt réside, dans les tumeurs volumineuses ou récidivantes, à préciser, en pré opératoire, les rapports avec le fascia superficiel.

Coronal T1	Axial T1
	EG T2

Images tirées du quizz.

Bibliographie : Torreggiani WC. Dermatofibrosarcoma Protuberans: MR Imaging Features. Am. J. Roentgenol. 2002 Avr 1;178(4):989-993.