L’aspect varie selon la différenciation et la nature de la matrice tumorale, la présence de plages nécrotiques ou hémorragiques. Il a une prédilection pour le membre inférieur et le rétropéritoine.
Dans 50 % des cas, ces tumeurs contiennent des calcifications / ossifications intralésionnelles, y compris sur les localisations métastatiques pulmonaires visibles sur les radiographies/scanners.
En IRM les lésions sont hétérogènes sur toutes les séquences et ont une intensité de signal non spécifique (hyposignal en T1 et hypersignal en T2).