WHO : TUMEURS FIBRO/MYOFIBROBLASTIQUES INTERMEDIAIRES

Fibromatoses superficielles :

Fibromatose de l'aponévrose palmaire (maladie de Dupuytren) :

Généralités :

Le diagnostic est clinique (bilatéral dans 50%) sous la forme de nodule(s) sous-cutané(s), superficiel(s) aux tendons fléchisseurs des doigts. La prolifération fibreuse peut s’étendre à la peau et aux structures profondes avoisinantes aboutissant à une déformation en flexum des doigts. Les facteurs de risque incriminés sont l’épilepsie, le diabète et l’alcoolisme.

Imageries :

Non indispensable au diagnostic! en cas de réalisation, l’aspect IRM dépend du caractère relativement hypercellulaire (signal hyperintense ou intermédiaire en T2) ou riche en collagène (hyposignal en T1 et T2).

Fibromatose plantaire (maladie de Ledderhose): (cf. quizz)

Généralités :

Prolifération de tissu fibreux au sein du fascia plantaire superficiel (portion moyenne ou distale de l’aponévrose et sur son versant médial).

Nodule ferme, de taille variable (parfois volumineux et sensible), adhérent aux plans profonds, développé dans l’aponévrose plantaire ou les tissus sous cutanés plantaires, plutôt dans la portion moyenne, distale et médiale de l’aponévrose. Atteinte multiple dans 10 à 30% des cas (surtout en cas de récidive post-opératoire) bilatérale dans 20 à 50% des cas ; atteinte mixte palmaire et plantaire dans 50% des cas. Survient parfois même dans l’enfance.

Les formes infiltrantes et douloureuses peuvent nécessiter une excision large, posant parfois le problème du délabrement aponévrotique et du coussin adipeux sous-cutané.

Histologie :

HES

Prolifération de cellules myofibroblastiques sans atypies, sur un fond fibreux.

Imageries :

L’échographie montre un plusieurs nodules solides , ovales, hypo-échogènes dans le plan de l’aponévrose et des tissus sous-cutanés plantaires, permettant le diagnostic.

A l’IRM, le nodule est de signal variable et peut même se rehausser par le produit de contraste.

Sagittal T1	TSE T2
Axial T1	T1 GADO

Femme de 58 ans. Masse tissulaire développée dans le plan de l'aponévrose plantaire dans sa portion interne, de signal mixte, inflammatoire en iso signal au muscle en T2, hypo signal T1, intensément rehaussé par l'injection de gadolinium, avec une composante fibreuse centrale et périphérique restant en hypo signal sur toutes les séquences. Il n'est pas retrouvé d'inflammation des tissus de voisinage et notamment des muscles sous aponévrotiques en contact. Fibromatose superficielle à la biopsie percutanée.