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Maladie causée dans sa forme idiopathique par une dysrégulation héréditaire du métabolisme du phosphate, compliquée de masses péri-articulaires. Les masses surviennent habituellement dans les première ou deuxième décades, chez des patients plus souvent d’origine africaine. La forme secondaire complique une hyper parathyroïdie secondaire. Les masses, de localisation péri-articulaire peuvent réduire les amplitudes articulaires, ou comprimer le trajet d’un nerf. A un stade évolué, les lésions peuvent s’ulcérer et laisser sourdre un matériel blanc laiteux.
Baisse de la fraction excrétée du phosphate, élévation de la 1, 25-dihydroxy vitamine D (normocalcémie et hyper phosphorémie) ; bilan immunitaire (FAN, Ac anti-centromères et anti-Scl) normal.
En cas de justification, le traitement est l’excision chirurgicale associée à une déprivation phosphorée (hydroxydes d’aluminium) et à l’acétazolamine.
Radiographie : calcifications amorphes, kystiques et multilobées, en localisation péri-articulaire, principalement bursale.
TDM : formations kystiques denses, avec des niveaux liquide-liquides du fait de la sédimentation du contenu semi liquide des lésions de calcinose. En cas de plages de densité homogène, on prévoit un probable faible potentiel de croissance en raison d’une plus faible activité métabolique. Dans tous les cas, on ne rencontre pas d’anomalies osseuses de voisinage (pas d’érosion ni destruction corticale osseuse).
IRM : en pondération T2, le signal peut être soit hyper-intense inhomogène (même en cas d’importante composante calcique), soit hypo-intense (vide de signal) en alternance avec des plages nodulaires hyper-intenses. En pondération T1, le signal est bas, inhomogène.