Femme, 50 ans. Tumeur desmoïde.
 Sagittal STIR |
 T1 |
 T1 gado |
 Coronal STIR |
 T1 |
 Axial T1 gado |
Masse de signal tissulaire hyper intense en STIR, hétérogène, en iso signal T1, intensément et complètement rehaussée après injection de gadolinium. Les contours tumoraux sont irréguliers, infiltrant le tissu adipeux sous cutané et franchissant le plan du fascia superficiel, jusque dans le muscle trapèze gauche.
C'est la tumeur du tissu fibreux la plus fréquente (pic entre 25 et 40 ans), localement agressive, volontiers volumineuse et infiltrative mais sans potentiel métastatique.
Masse développée entre les muscles, le long des plans des fascias (épaule, paroi thoracique, membre inférieur [fesse et le long du trajet du nerf sciatique]).
La forme intra-abdominale se localise à la paroi antérieur (région des muscles droits et obliques de l'abdomen) et semble corrélée à la grossesse, un traumatisme ou à une chirurgie.
Les récidives sont fréquentes, en raison de petits nodules satellites échappant au geste d'exérèse chirurgicale.
L’examen microscopique révèle des dépôts extensifs de collagène « kéloïde-like » et des cellules fusiformes le long des fascias (prolifération de fibroblastes et de myo-fibroblastes le plus souvent sans atypie ni mitoses).
Signal hétérogène à l'IRM, relativement plus élevé en pondération T2 lorsque le tissu conjonctif est « jeune » que lorsque la tumeur est chronique.
Associe fibromatose avec polypose recto-colique, ostéome et kystes épidermiques ou cébacés.