QUIZZ

Mr T. 47 ans

IRM

Axial STIR	T1
T1 gado	Sagittal T1 gado

Masse bien limitée, intra musculaire du biceps, en hyper signal STIR, hétérogène, hypo signal T1 rehaussée partiellement après injection de gadolinium.

 

Masse profonde, suspecte de malignité, justifiant une preuve histologique :

Biopsie chirurgicale première

Histologie : prolifération tumorale massivement nécrosée et constituée de nappes de cellules rondes. Index mitotique élevé.

Immunohistochimie : marquage négatifs des lignées lymphoïde, épithéliaux, musculaires, neuro-endocrine ainsi que les CD 34 et CD 99; 

Avis anatomopathologique complémentaire et recherche de translocations spécifiques négative (Tumeur d'Ewing ; rhabdomyosarcome alvéolaire ; Tumeur desmoplastique à cellules rondes ; synovialosarcome).

Sarcome indifférencié à cellules rondes de haut grade de malignité (différenciation 3, index mitotique 3, nécrose 2).

 

CONDUITE A TENIR

La tumeur de haut grade est trop volumineuse pour envisager une exérèse carcinologique. Il est débuté une chimiothérapie néo adjuvante puis un contrôle de sa réponse au traitement.

 

IRM après 4 semaines de chimiothérapie

Coronal STIR
Axial T1	T1 gado
T1 fat sat	T1 fat sat gado

Importante croissance tumorale, atteignant (sans l'englober) le pédicule vasculaire huméral, au contact de la diaphyse humérale sans signe d'extension osseuse.

 

ECHOGRAPHIE DE CONTRASTE

Lésion tumorale hétérogène, présentant une vascularisation prédominant en périphérie, avec de larges plages nécrotiques.

 

ARTERIOGRAPHIE

En l'absence d’hypervascularisation lésionnelle, il n'est pas préconisé d’embolisation  pré-opératoire.

 

La chirurgie carcinologique impose ici une amputation du membre supérieur avec désarticulation.

 

ANATOMOPATHOLOGIE DEFINITIVE SUR PIECE D'EXERESE :

Macroscopie : Tumeur profonde intra-musculaire du bras, arrivant au contact de l’os, mesurant 17 X 13 cm. L’articulation du coude n’est pas envahie (distance pôle supérieur de la tumeur aux limite de résection = 3 cm). Pas d’infiltration tumorale des structures vasculo-nerveuses, musculaire ou cutanée de la tranche de section d’amputation.

Histologie : prolifération cellulaire monomorphe de cellules rondes autour des lumières vasculaires. Index mitotique élevé. Nécrose tumorale extensive.

Négativité d'un panel exhaustif imnnunohistochimique et de biologie moléculaire :

Sarcome indifférencié à cellules rondes de haut grade de malignité nécrosée à 50%.

 

EVOLUTION DEFAVORABLE :

Apparition de localisations secondaires.

TDM thoraco abdomino pelvien (TAP) à 3 puis 11 mois : apparition d'une métastase pulmonaire sur le deuxième TAP traitée par lobectomie...

COMMENTAIRES

1. Devant une telle prolifération de petites cellules rondes à l'histologie, il faut évoquer un sarcome d'Ewing, un lymphome, un carcinome pulmonaire ou de Merckel, une forme peu différenciée de synovialosarcome, un chondrosarcome mésenchymateux...
2. Lorsque la biopsie alerte sur le haut grade d'un volumineux sarcome, il est préférable d'effectuer une chimiothérapie néo-adjuvante avant l'exérèse en espérant une réponse favorable avec réduction du volume tumoral.