QUIZZ

Mme S. 29 ans

IRM initiale	suivi à un an	suivi à deux ans
Axal T1
T1 GADO FAT SAT	T1 GADO FAT SAT	T1 GADO
Coronal STIR
		Sagittal T1 STIR

L'évolution est défavorable sur les IRM successives : croissance tumorale rapide, agressive et hyper vasculaire.

Il est nécessaire de reconsidérer le diagnostic anatomopathologique initial .

RELECTURE DES LAMES

Cette relecture, aux vues du caractère évolutif et agressif de la lésion, conclue finalement au diagnostic de Myxofibrosarcome de bas grade d'Evans.

Il est donc réalisée une amputation de l’avant pied au Lisfranc.

 

DIAGNOSTIC ANATOMOPATHOLOGIQUE SUR PIECE D'EXERESE :

Macro et microscopie :

Lésion tumorale lobulée hétérogène :

• Vastes plages collagénisées et hyalinisées, comportant des foyers myxoïdes et des zones de nécrose ischémique.
• Plages composées de cellules fusiformes, avec de rares figures de mitoses, enroulées en nodules autour des structures vasculaires.

Cet aspect est évocateur

• d'un sarcome fibromyxoïde de bas grade
• d'une tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques.

Immunohistochimie : marquage positif avec l'anticorps anti-vimentine

Biologie moléculaire : échec de recherche de la translocation t(7 ; 16) spécifique du sarcome fibromyxoïde de bas grade.

Conclusion :  sarcome à cellules fusiformes de bas grade inclassable.

 

COMMENTAIRES

1. Difficulté de la lecture de lames anatomopathologiques, imposant une confrontation radio clinique, parfois des relectures et des avis complémentaires dans des centres spécialisés.
2. Importance du suivi rigoureux de ces lésions.
3. La surveillance peut être préférée dans un premier temps à une intervention compte tenu du délabrement potentiel et du retentissement fonctionnel lié au geste opératoire (chez une patiente de 35 ans).