QUIZZ
Mme J. 71 ans
IRM
 Axial T1 |
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 Axial T1 gado |
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 Axial STIR |
Coronal STIR |
 Sagittal STIR |
Masse sous aponévrotique de la racine de cuisse droite :
plage de signal anormal, avec schématiquement deux composantes distinctes :
- Formation charnue de 7 x 5 x 8 cm, en hypersignal STIR hétérogène, hyposignal T1 rehaussé par l'injection de gadolinium.
- Anomalie de signal en hyper signal STIR, hyper signal T1 (contenu graisseux) rehaussée par le gadolinium, présentant une extension caudale selon le plan du fascia inter musculaire à partir de la masse charnue.
BIOPSIE CHIRURGICALE PREMIERE
3 sites de prélèvements : périphérique et central sur la masse supérieure, et polaire inférieur.
Prélèvement inférieur : liposarcome bien différencié.
Prélèvements supérieurs : Liposarcome dédifférencié.
EXERESE CHIRURGICALE
Pièce d’exérèse de 25 X 15 X 5 cm, recouverte d’un lambeau cutané (résection des muscles droit antérieur et vaste interne). Masse tumorale bien limitée de 13 X 12 X 7 cm, bilobée, fasciculée, blanchâtre.
ANATOMOPATHOLOGIE
DEFINITIVE
 HES |
 Marquage CDK4 nucléaire diffus |
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 MDM2 positif sur quelques noyaux anormaux |
Liposarcome bien différencié avec un contingent tumoral de liposarcome dédifférencié :
Tumeur hétérogène faite d’un territoire densément cellulaire, nécrosé (>10%) et d’un territoire d’aspect myxoïde (lipoblastes (cercle noir) et cellules adipeuses atypiques). la tumeur est bien limitée par les fascias et plans musculaires. La prolifération tumorale comporte des atypies cellulaires (cellules fusiformes, étoilées, noyaux irréguliers, nombre modéré de figures de mitoses…) et une positivité des marqueurs CDK4 et MDM2.
COMMENTAIRES
- L'association d'une lésion graisseuse à un composant nodulaire de grande taille fait évoquer le diagnostic de liposarcome dédifférencié.
- Importance de la description précise de la topographie des anomalies de signal observées sur l'IRM afin de guider la biopsie sur le site potentiellement le plus informatif (éviter les plages de nécrose).