QUIZZ

Mr C. 63 ans

IRM

Sagittal STIR	Axial T1
	T1 FAT SAT
EG T2	T1 FAT SAT GADO

Masse sous aponévrotique de la loge musculaire postérieure de la racine de la cuisse droite, assez bien limitée, tissulaire, hétérogène, de bas signal en STIR hormis en topographie postéro-médiane, signal bas et intermédiaire en T1. Rehaussement partiel et hétérogène de ma masse après injection de gadolinium sans anomalie de signal des structures musculaires adjacentes.

Le caractère hétérogène et vascularisé de cette volumineuse masse sous aponévrotique doit faire suspecter un sarcome.

 

BILAN D'EXTENSION INITIAL :

TDM TAP

Normal.

 

CONDUITE A TENIR

L'application du référentiel oriente vers une biopsie première suivie d'une exérèse chirurgicale dont les modalités dépendent du résultat anatomopathologique de la biopsie.

Exérèse chirurgicale complète.

 

ANATOMOPATHOLOGIE

1	2
3	4

Tumeur mésenchymateuse avec prédominance de territoires à composante fibreuse et sclérosante (photos 2 et 3).

Mise en évidence d'une zone plus cellulaire (photos 1 et 4) avec des cellules d'aspect épithélioïdes et forte activité de mitose.

Fibrosarcome sclérosant épithélioïde

 

EVOLUTION

Pas de signe de récidive locale clinique, TDM et IRM à 9 mois.

Puis apparition de douleurs d'horaire inflammatoire associées à des déficits neurologiques aux membres inférieurs.

 

SCINTIGRAPHIE OSSEUSE

Hyperfixation du corps vertébral de L3.

IRM LOMBAIRE

Sagittal STIR

T1

T1 GADO

T2

Axial T1

T1 GADO

Vertèbre L3 :

Signal hétérogène sur toutes les séquences, hyper intense en STIR, hypo signal en T1, rehaussé après injection de gadolinium.

Tassement fracturaire du corps vertébral sur os pathologique.

Prise de contraste épidurale postérieure en regard du mur postérieur de la vertèbre évoquant une épidurite.

BIOPSIE SOUS TDM

ARTHRODESE L2-L4

 

EVOLUTION

Sagittal T1

T1 GADO

T2

Apparition d'une nouvelle métastase vertébrale en T11 en hyper signal T2, hypo signal T1, rehaussée par le gadolinium.

 

Quelques mois après une prise en charge neurochirurgicale et radiothérapique, le scanner TAP montrait d'autres localisations secondaires pulmonaire et vertébrales.

 

COMMENTAIRES :

1. Ne pas attendre 35 ans pour explorer une masse : retard de prise en charge  et perte de chance au plan pronostic!

2. Le potentiel malin du sarcome justifie un suivi rapproché post opératoire à la recherche de localisations secondaires évolutives (notamment osseuses et pulmonaires).