QUIZZ

Mr D. 52 ans

IRM

Axial STIR	Axial T1	T1 gado
	Sagittal T1	T1 gado

Tumeur profonde, intra musculaire dissociant les faisceaux antérieurs du deltoïde droit, bien limitée, mesurant 7,5 x 4,5 x 4 cm. Cette tumeur est en franc hyper signal STIR hétérogène, contenant de fines travées en bas signal. Elle est en iso signal T1, intensément rehaussée après l'injection de gadolinium, laissant apparaitre les fines travées fibreuses non rehaussées. On ne constate aucune anomalie de signal des parties molles péri-lésionnelles.

 

Devant une masse tissulaire vascularisée sous aponévrotique, volumineuse, il est effectué une biopsie qui oriente vers une tumeur bénigne de type myxome ou neurofibrome myxoïde

Il est donc effectué une tumorectomie.

 

ANATOMOPATHOLOGIE SUR PIECE D'EXERESE

HES

HES

PS 100 : positivité focale

Macroscopie :  tumeur polylobée, homogène, légèrement myxoïde.

Histologie : prolifération de cellules fusiformes sans atypies dans un stroma myxoïde ou collagénisé. Les plages tumorales sont séparées par des lames scléro-hyalines (en rose sur l'HES de gauche).

Immunohistochimie : positivité focale des marqueurs des tumeurs des gaines des nerfs (CD 34, PS 100).

Biologie moléculaire : absence du transcrit de fusion spécifique des myxofibrosarcomes de bas grade.

Conclusion : tumeur maligne de bas grade de la gaine des nerfs périphériques.

 

COMMENTAIRES

• La caractérisation anatomopathologique précise est difficile sur l'examen d'une pièce d'exérèse, a fortiori sur une pièce de biopsie.
• Il est donc nécessaire d'effectuer des examens complémentaires de biologie moléculaire.