PANCREATOBLASTOME :
Le pancréatoblastome(1–3) est la tumeur pancréatique maligne la plus spécifique et la plus fréquente de l’enfant, survenant dans la première décade. Il a cependant été décrit à tous les âges, de la naissance à l’âge adulte où il est plus agressif. C’est une tumeur très rare qui prédomine chez le garçon. Il existe des associations avec le syndrome de Beckwith-Wiedemann et la polypose adénomateuse familiale. Il s’agit d’une tumeur de différenciation acinaire, souvent volumineuse, lobulée et encapsulée, qui comporte des zones de nécrose hémorragique. Elle touche le plus souvent la tête du pancréas. La symptomatologie est aspécifique: douleurs épigastriques, nausées, vomissements, ictère en cas de tumeur céphalique, masse épigastrique palpable. L’α-foetoprotéine sérique est élevée dans 2/3 des cas.
L’imagerie(1–4) retrouve une volumineuse tumeur solide expansive hétérogène encapsulée, avec des zones nécrotiques. Elle peut contenir des calcifications. Il existe un effet de masse sur les structures avoisinantes mais les voies biliaires sont en général respectées. Après injection, la portion charnue est réhaussée par le contraste. Dans 30% des cas il existe des métastases d’emblée au moment du diagnostic (essentiellement hépatiques, plus rarement pulmonaires). Le pronostic dépend de la résection chirurgicale.
Références bibliographiques :
1. Agostini S. Tumeurs et pseudo-tumeurs très rares du pancréas. Dans: Imagerie de l’abdomen. Paris: Vilgrain V, Regent D.; 2010 p. 427.
2. Saif MW. Pancreatoblastoma. JOP 2007;8(1):55–63.
3. Dhebri AR, Connor S, Campbell F, Ghaneh P, Sutton R, Neoptolemos JP. Diagnosis, treatment and outcome of pancreatoblastoma. Pancreatology 2004;4(5):441–451; discussion 452–453.
4. Montemarano H, Lonergan GJ, Bulas DI, Selby DM. Pancreatoblastoma: imaging findings in 10 patients and review of the literature. Radiology 2000 févr;214(2):476–482.
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