Imagerie du pancréas

 PANCREATITES CHRONIQUES GENETIQUES:

- Pancréatites héréditaires

Les PCH représenteraient environ 1% de l’ensemble des pancréatites chroniques. Elles sont liées aux mutations du gène du trypsinogène cationique PRSS1 (environ 100 familles en France, transmission autosomique dominante), de son inhibiteur SPINK1 ou du gène CFTR de la mucoviscidose(1). Elles se manifestent dès l’enfance par des crises douloureuses abdominales et des poussées de pancréatites aiguës récidivantes. Les caractéristiques morphologiques, l’évolution et le traitement sont similaires à ceux des pancréatites chroniques d’origine alcoolique. Le risque de développer un cancer du pancréas est 50 à 60 fois plus important que celui de la population générale(2). La surveillance de ces patients est donc primordiale, par une IRM annuelle à partir de l'âge de 35 ans. Le dépistage génétique est proposé en cas de pancréatite chronique idiopathique (bilan exhaustif négatif), après 2 épisodes de pancréatite aiguë sans cause identifiée ou devant une histoire familiale de pancréatite chez un apparenté au 1^er ou 2^nd degré(3).

- Mucoviscidose

Maladie génétique à transmission autosomique récessive la plus fréquente dans la population caucasienne, concernant 1/2500 naissance (4% de la population générale est porteur sain). Elle est liée à des mutations du gène CFTR sur le chromosome 7, aboutissant à des altérations d’un canal chlore présent dans de nombreux épithéliums glandulaires de l’organisme. Il en résute des troubles de la sécrétion bicarbonatée et hydrique et une précipitation protéique (plugs). Au niveau pancréatique l’excrétion d’un suc épais, visqueux et anormalement concentré est responsable de l’obstruction canalaire. Celle ci entraîne une atrophie acineuse, une inflammation, un remplacement graisseux, une dilatation canalaire et la formation de kystes ou de calcifications(4). L’insuffisance exocrine affecte 85 à 90% des patients. L’insuffisance endocrine est présente dans 30 à 50% des cas.

Manifestations pancréatiques de la mucoviscidose: aspects en imagerie

      ♦ Remplacement graisseux complet:

•       aspect le plus fréquent
• moyenne d’âge d’apparition: 17 ans
• degré de remplacement graisseux variable
• associé à une atrophie parenchymateuse, parfois élargissement de la glande: pseudo-hypertrophie graisseuse
• échographie: pancréas hyperéchogène et atrophique
• scanner: densité graisseuse négative, de -40 à -120 Unités Hounsfield (UH)
• irm: signal variable: hypersignal T1 (surcharge graisseuse), hyposignal T1 (fibrose), signal hétérogène mixte selon les degrés respectifs de graisse et de fibrose

      ♦ Calcifications

•       rares (7% des cas)
• variables en forme et en taille
• réparties le long du canal de Wirsung
• calcifications des “plugs” : dépôts protéiques endocanalaires

      ♦ Atteinte canalaire

•       secondaire à la fibrose
• analysées au mieux en CP-IRM
• aspect similaire à celui retrouvé dans les pancréatites chroniques (sténoses, aspect moniliforme, dilatation ou obstruction)

      ♦ Kystes

•       fréquents
• kystes de pancréatite (aiguë ou chronique) ou kystes séreux vrais, de petite taille (entre 1 et 3 mm), uniloculaires, typiques à l’imagerie (anéchogène avec renforcement postérieur à l’échographie, hypodense de tonalité liquidienne homogène au scanner, en hyposignal T1/franc hypersignal T2 à l’IRM)

      ♦ Cystose pancréatique :

•       caractéristique de mucoviscidose
• accumulation de multiples petits kystes millimétriques occupant tout ou une grande partie de la glande
• survient quand persistent une capacité secrétoire et une obstruction canalaire
• peut mimer un aspect de maladie de Von Hippel Lindau ou de polykystose
• risque de dégénérescence en adénocarcinome plus important

Références bibliographiques :

1.   Maire F, Lévy P, Rebours V, Hammel P, Ruszniewski P. [From the chronic pancreatitis to chronic pancreatites]. Gastroenterol. Clin. Biol. 2009 sept;33(8-9):725-736.

2.   Howes N, Lerch MM, Greenhalf W, Stocken DD, Ellis I, Simon P, Truninger K, Ammann R, Cavallini G, Charnley RM, Uomo G, Delhaye M, Spicak J, Drumm B, Jansen J, Mountford R, Whitcomb DC, Neoptolemos JP. Clinical and genetic characteristics of hereditary pancreatitis in Europe. Clin. Gastroenterol. Hepatol. 2004 mars;2(3):252-261.

3.   Ellis I, Lerch MM, Whitcomb DC. Genetic testing for hereditary pancreatitis: guidelines for indications, counselling, consent and privacy issues. Pancreatology 2001;1(5):405-415.

4.   Agostini S. Tumeurs et pseudo-tumeurs très rares du pancréas. In: Imagerie de l’abdomen. Paris: Vilgrain V, Regent D.; 2010 p. 428.