TUMEUR SOLIDE ET PSEUDO-PAPILLAIRE (TUMEUR DE FRANTZ) :
Les tumeurs pseudo-papillaires et solides(1–3) représentent 1 à 2% des tumeurs pancréatiques. Elles surviennent chez la femme jeune (entre 20 et 30 ans) dans 90% des cas, avec une prédilection pour les femmes de peau noire et d’origine asiatique. Elles sont de croissance lente avec souvent une augmentation de taille pendant la grossesse (récepteurs à la progestérone).
Ses principales caractéristiques à l’imagerie sont:
- Dans la forme typique:
- une tumeur généralement de grande taille (2,5-20cm)
- bien limitée, encapsulée : en IRM la capsule épaisse est hypointense en T1 et T2, réhaussée après injection de gadolinium
- de contingent mixte: solide et kystique avec typiquement un réhaussement des contingents solides en périphérie après injection, et une composante kystique nécrotico-hémorragique habituellement centrale
- remaniements hémorragiques assez spécifiques, hyperdenses en TDM, en hypersignal T1 et T2 à l’IRM, permettant le diagnostic différentiel avec les autres tumeurs pancréatiques, notamment le pancréatoblastome chez l’enfant
- calcifications visibles au scanner dans 1/3 des cas
- niveau liquide intra-tumoral possible
- Formes atypiques:
- les tumeurs survenant chez l’homme
- les formes purement solides, posant le problème du diagnostic différentiel avec une tumeur endocrine ; le caractère bien limité, la présence d’une capsule et l’âge (femme jeune) doivent orienter vers le diagnostic de tumeur solide et pseudo-papillaire
- les formes purement kystiques
- la présence de métastases hépatiques ou péritonéales, une invasion extracapsulaire, un retentissement canalaire biliaire ou pancréatique sont des signes inhabituels
La tumeur de Frantz est une tumeur à bas potentiel de malignité, avec de possibles métastases hépatiques et péritonéales (essaimage favorisé par un traumatisme ou par la ponction/biopsie de la tumeur)(4). Le pronostic est excellent pour la plupart des patients, avec une exérèse complète habituellement curative.
Références bibliographiques :
1. Choi J-Y, Kim M-J, Kim JH, Kim SH, Lim JS, Oh YT, Chung J-J, Yoo HS, Lee JT, Kim KW. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: typical and atypical manifestations. AJR Am J Roentgenol 2006 août;187(2):W178–186.
2. Coleman KM, Doherty MC, Bigler SA. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas. Radiographics 2003 déc;23(6):1644–1648.
3. Dupas B, Mosnier J-F, Le Borgne J. Lésions kystiques du pancréas. Dans: Imagerie de l’abdomen. Paris: Vilgrain V, Regent D.; 2010 p. 446.
4. Lévy P, Bougaran J, Gayet B. [Diffuse peritoneal carcinosis of pseudo-papillary and solid tumor of the pancreas. Role of abdominal injury]. Gastroenterol. Clin. Biol 1997;21(10):789–793.
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