TUMEUR ACINAIRE :
La tumeur acinaire ou carcinome acineux représente moins de 1% des tumeurs solides du pancréas.
Elle intéresse particulièrement l’homme dans la sixième décade. Il s’agit de volumineuses tumeurs très agressives constituées de cellules épithéliales acinaires sécrétant de la lipase. Dans 1/3 des cas, l’hyperlipasémie est responsable d’une panniculite nodulaire (syndrome de Weber-Christian) avec nécrose de la graisse sous-cutanée et polyarthralgies. Quelques cas d’élévation de l’α-foetoprotéine ont été rapportés.(1-4)
Les caractéristiques de cette tumeur en imagerie sont les suivants(3; 4):
- tumeur volumineuse, bien circonscrite, même partiellement encapsulée
- tumeur typiquement complètement solide, pouvant contenir des plages nécrotiques donnant un aspect kystique lorqu’elles sont plus volumineuses
- moins réhaussée après injection que le parenchyme pancréatique sain
- calcifications périphériques possibles
- métastases hépatiques d’emblée dans 50% des cas
Le pronostic est mauvais, de 17% à 1 an, avec une moyenne de survie de 5-6 mois.
Références bibliographiques :
1. Itoh T, Kishi K, Tojo M, Kitajima N, Kinoshita Y, Inatome T, Fukuzaki H, Nishiyama N, Tachibana H, Takahashi H. Acinar cell carcinoma of the pancreas with elevated serum alpha-fetoprotein levels: a case report and a review of 28 cases reported in Japan. Gastroenterol. Jpn 1992 déc;27(6):785-791.
2. Holen KD, Klimstra DS, Hummer A, Gonen M, Conlon K, Brennan M, Saltz LB. Clinical characteristics and outcomes from an institutional series of acinar cell carcinoma of the pancreas and related tumors. J. Clin. Oncol 2002 déc;20(24):4673-4678.
3. Chiou Y-Y, Chiang J-H, Hwang J-I, Yen C-H, Tsay S-H, Chang C-Y. Acinar cell carcinoma of the pancreas: clinical and computed tomography manifestations. J Comput Assist Tomogr 2004 avr;28(2):180-186.
4. Tatli S, Mortele KJ, Levy AD, Glickman JN, Ros PR, Banks PA, Silverman SG. CT and MRI features of pure acinar cell carcinoma of the pancreas in adults. AJR Am J Roentgenol 2005 févr;184(2):511-519.
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