PANCREAS DIVISUM:
Le pancréas divisum est la malformation congénitale du pancréas la plus fréquente, présente chez 4 à 14% des sujets(1; 2), devant le pancréas aberrant et le pancréas annulaire. Elle est secondaire à une anomalie survenant précocément lors de l’embryogénèse du pancréas et correspond à une anomalie de fusion des canaux du pancréas dorsal et du pancréas ventral. Initialement étudié en CPRE, le diagnostic de pancréas divisum a été largement facilité ces dernières années par les progrès de l’IRM et notamment de la cholangiowirsungo-IRM, étudiant les canaux excréteurs pancréatiques et biliaires. Le pancréas divisum appartient, au même titre que d'autres variations anatomiques des canaux excréteurs pancréatiques, au syndrome du canal pancréatique dorsal dominant (dominant dorsal duct syndrome ) dans lequel ce canal dorsal, dominant, draine la majeure partie du parenchyme pancréatique au travers d'une papille accessoire non adaptée.
Bien que la plupart des patients porteurs de cette anomalie congénitale soient asymptomatiques, un pancréas divisum peut se manifester dans 5% des cas par des pancréatites aiguës(3). Dans les cas de pancréatite aiguë récidivante idiopathique (après bilan étiologique exhaustif négatif), la présence d’un pancréas divisum a été rapportée comme facteur étiologique(4–9) et doit être systématiquement recherchée par une cholangiowirsungo-IRM. Un pancréas divisum peut également se compliquer de douleurs abdominales chroniques ou d’une pancréatite chronique obstructive.
Cependant le rôle pathogène du pancréas divisum fait l’objet de controverses, certains le considérant comme une simple variante de la normale sans rapport avec les poussées de pancréatite aiguë(10; 11). Pour d’autres(12; 13), il existe une inadéquation entre le débit et la capacité d'évacuation du suc pancréatique au travers d’une papille mineure dont le calibre est plus étroit que celui de la papille majeure, réalisant une sténose fonctionnelle. Un canal pancréatique dorsal dominant, dont une des formes est le pancréas divisum, n’est pas en soi même pathologique. C’est l’association à une sténose organique surajoutée de la papille accessoire qui est considérée comme la base des effets pathogènes(14–17). L’amélioration des symptômes après sphinctérotomie endoscopique ou sphinctéroplastie chirurgicale(5) représente un argument supplémentaire en faveur de cette hypothèse.
On distingue 3 formes, potentiellement à l’origine de manifestations cliniques(14). Dans ces formes, le canal pancréatique dorsal se draine de façon dominante ou exclusive par la papille accessoire:
- Type I: pancréas divisum complet (71 %) : Absence complète de fusion des canaux dorsal et ventral : le canal dorsal draine la plus grande partie du pancréas et s'abouche dans la papille accessoire ; le canal ventral draine une partie de la tête du pancréas et s'abouche dans la papille principale.
- Type II: canal dorsal isolé (23%) : Absence d’abouchement du canal pancréatique ventral au duodénum : le canal ventral ne s’abouche pas dans le duodénum. Il peut même être totalement absent.
- Type III: pancréas divisum incomplet (6%) ou canal de Santorini prédominant: Fusion incomplète des deux canaux pancréatiques (canal pancréatique dorsal dominant): la fusion entre les deux canaux est incomplète ou rudimentaire et se fait par l'intermédiaire d'un fin canal secondaire, peu fonctionnel.
Les autres anomalies embryologiques de fusion des canaux pancréatiques n'ont pas d'expression clinique:
- Le pancréas divisum « inversé » : le canal pancréatique accessoire ne se connecte pas avec le genu du canal pancréatique principal.
- Le canal ventral isolé : dans cette forme le canal pancréatique accessoire ne s'abouche pas dans le duodénum.
Schéma de la disposition canalaire classique du pancréas divisum
Les différents types de pancréas divisum.
D'après Les Annales de chirurgie : "Pancréas divisum et syndrome du canal pancréatique dorsal dominant"
En haut : Pancréas divisum considérés comme potentiellement pathogènes (le canal pancréatique dorsal se draine de façon dominante ou exclusive par la papille accessoire) : le pancréas divisum complet (Type I) ; le canal dorsal isolé (Type II) ; le pancréas divisum incomplet (Type III).
En bas : Autres anomalies embryologiques de fusion des canaux pancréatiques sans expression clinique (le canal pancréatique dorsal se draine par la papille principale) : le pancréas divisum « inversé » (à gauche) et le canal ventral isolé (à droite).
Imagerie:
La TDM permet d’évoquer le diagnostic(18) lorsqu’elle visualise avec laquelle il a un abouchement distinct (reconstruction curviligne). La confirmation diagnostique du pancréas divisum repose sur la visualisation de l’anomalie canalaire en cholangiowirsungo-IRM ou en CPRE, qui sont les examens de référence. La CPRM est actuellement préférée à la CPRE du fait de son caractère non invasif et non irradiant, et de l’excellente visualisation de l’arbre bilio-pancréatique dans les différents plans de l’espace.
La CPRM montre l'abouchement du canal dorsal dans la papille accessoire au-dessus et en arrière du cholédoque, réalisant un signe du croisement(19; 20) très évocateur. La CPRM dynamique avec injection de sécrétine augmente la sensibilité de l'examen pour le diagnostic de pancréas divisum(19; 21). Les autres signes habituellement retenus sont:
- un abouchement distinct de la VBP et du CPP
- un canal ventral à peine visible
- un canal pancréatique dorsal dilaté
- une santorinocèle: dilatation ampullaire du trajet intramural du canal de Santorini, témoin de l'hyperpression endocanalaire secondaire à" l'incongruence" papille/canal
- en cas de pancréas divisum incomplet, ou canal de Santorini prédominant, la bili-IRM visualise une petite branche accessoire reliant les canaux dorsal et ventral
En CPRE, en cas de pancréas divisum complet:
- l’opacification de la papille majeure :
- ne montre qu’un court segment canalaire ventral, de petit calibre
- retrouve l’absence d’opacification du canal du corps et de la queue du pancréas
- permet d’éliminer les diagnostics différentiels comme la sténose tumorale du canal (arrêt franc et brusque du produit de contraste) et la sténose lithiasique (image d’arrêt en cupule)
- l’opacification de la papille accessoire (dont le repérage peut être facilité par l’injection de secrétine):
- vérifie la présence d'un canal dorsal drainant le corps et la queue du pancréas
- élimine une obstruction acquise du canal pancréatique principal
- permet dans certains cas de recueillir des signes de pancréatite chronique localisés au canal pancréatique dorsal
En cas de pancréas divisum incomplet, la CPRE montre une fine opacification du canal pancréatique ventral lors de l'injection de produit de contraste par la papille mineure sous des pressions anormalement élevées.
En cas de pancréatites aiguës récurrentes idiopathiques, une sphinctérotomie endoscopique de la papille mineure ou une sphinctéroplastie chirurgicale sont envisageables.
Références bibliographiques :
1. Nesseler JP, Munier G, Froment N, Grosdidier G, Borrelly J. [Pancreas divisum or embryonic pancreas. Anatomical study (apropos of 16 cases)]. Bull Assoc Anat (Nancy) 1983 sept;67(198):325-329.
2. Kim H-J, Kim M-H, Lee S-K, Seo D-W, Kim Y-T, Lee D-K, Song S-Y, Roe I-H, Kim J-H, Chung J-B, Kim C-D, Shim C-S, Yoon Y-B, Yang U-S, Kang J-K, Min Y-I. Normal structure, variations, and anomalies of the pancreaticobiliary ducts of Koreans: a nationwide cooperative prospective study. Gastrointest. Endosc. 2002 juin;55(7):889-896.
3. Varshney S, Johnson CD. Surgery for pancreas divisum. Ann R Coll Surg Engl 2002 mai;84(3):166-169.
4. Liguory C, Lefebvre JF, Canard JM, Bonnel D, Fritsch J, Etienne JP. [Pancreas divisum: clinical and therapeutic study in man. Apropos of 87 cases]. Gastroenterol. Clin. Biol. 1986 déc;10(12):820-825.
5. Sahel J, Boustière C, Sarles JC, Chevilotte G, Sarles H. [Treatment of pancreas divisum. Preliminary results]. Gastroenterol. Clin. Biol. 1983 mars;7(3):293-298.
6. Bhutani MS, Hoffman BJ, Hawes RH. Diagnosis of pancreas divisum by endoscopic ultrasonography. Endoscopy 1999 févr;31(2):167-169
7. Cooperman M, Ferrara JJ, Fromkes JJ, Carey LC. Surgical management of pancreas divisum. Am. J. Surg. 1982 janv;143(1):107-112.
8. Coyle WJ, Pineau BC, Tarnasky PR, Knapple WL, Aabakken L, Hoffman BJ, Cunningham JT, Hawes RH, Cotton PB. Evaluation of unexplained acute and acute recurrent pancreatitis using endoscopic retrograde cholangiopancreatography, sphincter of Oddi manometry and endoscopic ultrasound. Endoscopy 2002 août;34(8):617-623.
9. Neblett WW 3rd, O’Neill JA Jr. Surgical management of recurrent pancreatitis in children with pancreas divisum. Ann. Surg. 2000 juin;231(6):899-908.
10. Clain JE, Pearson RK. Evidence-based approach to idiopathic pancreatitis. Curr Gastroenterol Rep 2002 avr;4(2):128-134.
11. Matos C, Metens T, Devière J, Delhaye M, Le Moine O, Cremer M. Pancreas divisum: evaluation with secretin-enhanced magnetic resonance cholangiopancreatography. Gastrointest. Endosc. 2001 juin;53(7):728-733.
12. Lans JI, Geenen JE, Johanson JF, Hogan WJ. Endoscopic therapy in patients with pancreas divisum and acute pancreatitis: a prospective, randomized, controlled clinical trial. Gastrointest. Endosc. 1992 août;38(4):430-434.
13. Lehman GA. Acute recurrent pancreatitis. Can. J. Gastroenterol. 2003 juin;17(6):381-383.
14. Warshaw AL, Simeone JF, Schapiro RH, Flavin-Warshaw B. Evaluation and treatment of the dominant dorsal duct syndrome (pancreas divisum redefined). Am. J. Surg. 1990 janv;159(1):59-64; discussion 64-66.
15. Hayakawa T, Kondo T, Shibata T, Sugimoto Y, Kitagawa M, Suzuki T, Ogawa Y, Kato K, Katada N, Sano H. Pancreas divisum. A predisposing factor to pancreatitis? Int. J. Pancreatol. 1989 déc;5(4):317-326.
16. Cotton PB. Congenital anomaly of pancreas divisum as cause of obstructive pain and pancreatitis. Gut 1980 févr;21(2):105-114.
17. Warshaw AL, Richter JM, Schapiro RH. The cause and treatment of pancreatitis associated with pancreas divisum. Ann. Surg. 1983 oct;198(4):443-452.
18. Lu W-F. ERCP and CT diagnosis of pancreas divisum and its relation to etiology of chronic pancreatitis. World J. Gastroenterol. 1998 avr;4(2):150-152.
19. Matos C, Metens T, Devière J, Nicaise N, Braudé P, Van Yperen G, Cremer M, Struyven J. Pancreatic duct: morphologic and functional evaluation with dynamic MR pancreatography after secretin stimulation. Radiology 1997 mai;203(2):435-441.
20. Hellerhoff KJ, Helmberger H 3rd, Rösch T, Settles MR, Link TM, Rummeny EJ. Dynamic MR pancreatography after secretin administration: image quality and diagnostic accuracy. AJR Am J Roentgenol 2002 juill;179(1):121-129.
21. Manfredi R, Costamagna G, Brizi MG, Maresca G, Vecchioli A, Colagrande C, Marano P. Severe chronic pancreatitis versus suspected pancreatic disease: dynamic MR cholangiopancreatography after secretin stimulation. Radiology 2000 mars;214(3):849-855.
| < Précédent | Suivant > |
|---|
